Coarctation de l'aorte

La coarctation de l’aorte est une malformation de l’aorte qui provoque un rétrécissement plus ou moins important de l’aorte. Cela entraîne des symptômes caractéristiques, dont l’intensité varie selon l’importance du rétrécissement. Elle peut ainsi être découverte dès les premiers mois de la vie pour les formes sévères, ou plus tard au cours de l’enfance, voire de l’âge adulte pour les formes légères à modérées. La coarctation de l’aorte peut être isolée ou associée à d’autres anomalies vasculaires ou autres.

Le traitement de la coarctation de l’aorte est un traitement chirurgical dont les résultats varient selon l’âge de l’enfant, l’importance de la coarctation et l’existence d’éventuelles anomalies associées.

Toutes les infos dans notre article.

Qu’est-ce qu’une coarctation de l’aorte ?

La coarctation de l’aorte correspond à un rétrécissement de l’aorte. Ce rétrécissement peut être localisé au début de l’aorte (cas le plus fréquent) ou étendu à plusieurs branches de l’arc aortique. Le rétrécissement peut être plus ou moins important selon les cas et entraîne une obstruction partielle voire totale de la circulation sanguine.

La coarctation de l’aorte est une cardiopathie rare, qui concerne 3 naissances pour 10 000 et représente entre 5 et 8 % des cardiopathies congénitales. Elle touche plus souvent les garçons que les filles.

La coarctation de l’aorte peut être une anomalie isolée ou s’accompagner d’autres anomalies cardiaques et vasculaires :

• la bicuspidie aortique ;
• la sténose valvulaire aortique ;
• la communication interventriculaire ;
• la persistance d’un canal artériel ;
• une hypoplasie de l’arc aortique (segment aortique trop long et trop étroit) ;
• un canal atrio-ventriculaire ;
• le syndrome de Shone (anomalies des valves) ;
• d’autres malformations cardiaques complexes. 

La coarctation de l’aorte peut également être associée à des anomalies extra-cardiaques, principalement le syndrome de Turner (la coarctation de l’aorte est présente dans 25 % des cas).

Cette pathologie peut avoir plusieurs origines avec des mécanismes physiopathologiques encore mal compris :

• une artérite (artérite de Takayasu ou aortite) ;
• une dysplasie fibro-musculaire ;
• une malformation congénitale avec une transmission autosomique dominante ;
• une neurofibromatose (maladie de von Recklighausen, syndrome de Williams).

La formation de la coarctation de l’aorte pourrait provenir soit d’un défaut de circulation sanguine en sortie du cœur lié à une anomalie cardiaque, soit d’une anomalie lors de la fermeture du canal artériel.

Symptômes de la coarctation de l’aorte

La coarctation de l’aorte provoque trois phénomènes caractéristiques :

• une hypertension artérielle dans les membres supérieurs ;
• une hypotension artérielle dans les membres inférieurs ;
• un souffle cardiaque vasculaire. 

Ces phénomènes sont à l’origine de plusieurs symptômes non spécifiques :

• des maux de tête ;
• des troubles digestifs ;
• un engourdissement et une sensation de froid dans les jambes ;
• une claudication intermittente. 

Les symptômes sont très variables selon l’âge et l’importance du rétrécissement aortique. Les formes modérées peuvent passer inaperçues pendant de nombreuses années. Les formes sévères provoquent des symptômes graves dès les premières semaines de vie du nourrisson :

• une insuffisance cardiaque en particulier si d’autres anomalies cardiaques sont associées ;
• une anorexie et une baisse de la prise de poids ;
• une détresse respiratoire ;
• une hépatomégalie (augmentation anormale du volume du foie) ;
• une insuffisance rénale avec oligurie (diminution de la quantité d’urines) voire une anurie (absence d’urines) ;
• un collapsus cardiovasculaire (choc cardiovasculaire) engageant le pronostic vital ;
• une hypertension artérielle pulmonaire. 

Les conséquences de la coarctation de l’aorte surviennent rapidement ou au cours des mois et des années :

• une altération précoce des vaisseaux sanguins soumis à une hypertension artérielle ;
• un risque d’anévrisme ;
• le développement d’une circulation collatérale qui compense au moins partiellement le rétrécissement de l’aorte et minimise le risque d’insuffisance cardiaque ;
• une hypertrophie du ventricule gauche. 

Coarctation de l’aorte : diagnostic

La coarctation de l’aorte peut être détectée dès la grossesse grâce aux échographies obstétricales. Cependant, le diagnostic in utero reste difficile et il faut souvent attendre la naissance pour confirmer ou non le diagnostic.

Le diagnostic de la coarctation de l’aorte varie selon l’âge de découverte et donc la sévérité de la coarctation.

Chez le nourrisson et le jeune enfant, le diagnostic est parfois difficile car la mesure de la tension artérielle et la palpation des pouls aux 4 membres peuvent être peu révélatrices. Les examens prescrits pour confirmer le diagnostic sont :

• un électrocardiogramme ;
• une radiographie thoracique ;
• une échocardiographie Doppler ;
• un cathétérisme et une angiocardiographie dans des cas exceptionnellement complexes. 

Chez le grand enfant, la découverte est souvent associée à celle d’un souffle cardiaque ou d’une hypertension artérielle. La mesure de la tension artérielle et la palpation des pouls aux 4 membres orientent le médecin vers le diagnostic de coarctation de l’aorte. Plusieurs examens sont prescrits pour confirmer le diagnostic et caractériser les anomalies :

• un électrocardiogramme souvent normal ;
• une radiographie du thorax souvent normale ;
• une échocardiographie Doppler ;
• une IRM (imagerie par résonance magnétique) ;
• le cathétérisme et l’angiocardiographie utilisés exceptionnellement pour étudier la circulation collatérale.

Évolution et pronostic de la coarctation de l’aorte

La coarctation de l’aorte engage le pronostic vital, à court terme chez le nourrisson présentant une forme sévère, à moyen-long terme chez le grand enfant présentant une forme modérée.

Chez le grand enfant, le décès survient généralement avant l’âge de 40 ans, suite aux complications engendrées par l’hypertension artérielle chronique :

• des complications vasculaires : anévrismes de l’aorte, thromboses, embolies et ruptures de l’aorte, dissections aortiques ;
• des complications neurologiques ;
• une endocardite d’Osler (infection de la paroi interne du cœur) ;
• une insuffisance cardiaque. 

Chez le nourrisson, les complications résultent souvent des malformations cardiaques ou vasculaires associées à la coarctation :

• des troubles graves du rythme cardiaque ;
• une insuffisance cardiaque ;
• le décès à court terme si l'enfant n'est pas pris en charge. 

Coarctation de l’aorte : quel traitement ?

La prise en charge de la coarctation de l’aorte nécessite un suivi dans un service de cardiopédiatrie et repose sur trois aspects :

• un traitement de l’hypertension artérielle avec des médicaments anti-hypertenseurs dans un premier temps ;
• une prise en charge en réanimation pour les nourrissons en état de choc cardiovasculaire (stabilisation des fonctions vitales) ;
• un traitement de la coarctation en elle-même par des techniques chirurgicales : une résection de la coarctation (opération de Crafoord) avec interposition d’une prothèse ou élargissement de l’aorte ou une angioplastie transluminale avec ou sans prothèse endovasculaire. 

La prise en charge varie selon la sévérité de la coarctation, forme sévère chez le nourrisson, forme modérée chez le grand enfant. La technique chirurgicale est donc adaptée au cas par cas, notamment en fonction des éventuelles malformations associées à la coarctation. Chez le nourrisson, la chirurgie doit non seulement traiter la coarctation, mais également supprimer le canal artériel. Le pronostic après l'intervention dépend de l'état de santé de l'enfant, de son âge et de l'importance des anomalies. 

Les techniques chirurgicales utilisées pour traiter la coarctation peuvent entraîner quelques risques de complications à plus ou moins long terme :

• une hypertension artérielle persistante nécessitant la mise en place d’un traitement anti-hypertenseur à vie ;
• des hémorragies post-opératoires parfois graves ;
• un syndrome de revascularisation post-opératoire (douleurs abdominales, hémorragies intestinales voire infarctus mésentérique) ;
• une coarctation résiduelle de l’aorte ou la récidive de la coarctation ;
• la formation d’un anévrisme ;
• un chylothorax (fuite de lymphe dans la cavité pleurale) ;
• un syndrome de Claude Bernard Horner (atteinte des yeux) ;
• une paralysie des membres inférieurs (complication exceptionnelle).