Enfants de la lune

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enfant dos fenêtre hôpital

Vivre dans l'obscurité pour se préserver des rayons ultraviolets émis par le soleil, voilà le quotidien bien singulier des enfants de la lune, atteint par le xeroderma pigmentosum.

Apprenons à mieux connaître cette maladie rare.

Enfant de la lune : définition

Le xeroderma pigmentosum (XD) est une maladie génétique qui se traduit par une forte sensibilité des personnes qui en sont atteintes aux rayons du soleil. En France, comme dans le reste de l'Europe ou aux États-Unis, elle est extrêmement peu fréquente : elle ne concerne qu'une personne sur 1 million. Elle est plus répandue dans d'autres régions du monde comme le Japon par exemple, où un habitant sur 100 000 est touché.

Causes

Les rayons ultraviolets sont agressifs pour les êtres vivants, ils endommagent l'ADN qui se trouve au cœur des cellules. Pour contrer leurs méfaits, nous disposons de mécanismes de réparation du matériel génétique. Mais chez les personnes atteintes de XD, ceux-ci ne fonctionnent pas bien en raison d'une mutation présente au niveau d'un gène. Il existe 8 formes différentes de XD, chacune associé à un gène particulier.

Un enfant déclare la maladie lorsque chacun de ses parents lui a transmis une copie du gène défectueux. Si ce couple désire un autre enfant, celui-ci a 25 % de risque de présenter la même affection. L'anomalie peut être détectée en cours de grossesse, et donner lieu à une interruption médicale de grossesse en fonction de sa décision.

Symptômes

Le XD se caractérise par différents signes :

  • l'apparition de tâches brunes sur les zones du corps exposées au soleil ;
  • une sécheresse cutanée ;
  • l'apparition de kératoses solaires, c'est-à-dire des tâches rouges pré-cancéreuses, qui évoluent en tumeurs cancéreuses si elles ne sont pas soignées. Une personne atteinte de XD a 4 000 fois plus de risque d'apparition de cancer de la peau (mélanome et carcinome), si elle ne se protège pas du soleil, qu'une personne non malade ;
  • des tumeurs cancéreuses, qui apparaissent au niveau de la langue ou des lèvres ;
  • une atteinte oculaire : yeux rougis, conjonctivite, sensibilité à la lumière (photophobie), développement de tumeurs pouvant entraîner la perte de la vue ;
  • des troubles neurologiques, mais uniquement dans certaines formes de XD.

Traitement des enfants de la lune

En l'absence de traitement curatif disponible, les patients doivent adopter des mesures de prévention pour éviter l'exposition aux rayons ultraviolets. Ainsi, les sorties doivent être évitées au maximum pendant la journée, même par temps couvert. Il n'y a en revanche aucun risque à sortir de nuit. Les fenêtres de la maison doivent être équipées de filtres anti-UV.

En cas de déplacement indispensable, il convient de se protéger au maximum :

  • en portant un chapeau et des lunettes de soleil ;
  • en se couvrant au maximum avec des vêtements (manche longue, col haut, etc.) ;
  • en appliquant de la crème solaire de protection maximale sur les zones restant exposées.

Des rendez-vous réguliers chez le dermatologue permettent de surveiller l'évolution des lésions cutanées et de détecter les éventuelles tumeurs précocement, afin de les traiter dans les plus brefs délais.

Bon à savoir : certaines lampes émettent des rayons UV et sont particulièrement dangereuses pour les malades : elles sont à bannir du domicile.

À noter : un congé de 2 jours minimum est ouvert à tous les salariés en cas d'annonce de la survenue chez leur enfant d'un handicap, d'un cancer ou d’une pathologie grave et de longue durée ayant un retentissement important sur l’organisation de la vie quotidienne (article 3142-4 du Code du travail institué par la loi n° 2021-1678 du 17 décembre 2021). La liste des pathologies qui ouvrent droit à un congé spécifique est fixée par le décret n° 2023-215 du 27 mars 2023.

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