Tétralogie de Fallot

Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot ? Quels sont ses symptômes ? Quels en sont les causes et les traitements ? Que faire en cas de malaise de Fallot ? Peut-on vivre normalement avec une tétralogie de Fallot ?

Toutes les infos dans notre article.

Tétralogie de Fallot : qu'est-ce que c'est ?

La tétralogie de Fallot décrit une malformation du cœur présente à la naissance. On parle de « cardiopathie congénitale ». Elle se caractérise par quatre anomalies :

• Les deux ventricules du cœur communiquent à travers un trou dans la cloison censée les séparer (communication interventriculaire).
• L’aorte n’est pas dans sa position normale et se trouve placée sur la communication interventriculaire (dextroposition de l’aorte).
• La voie de sortie du ventricule droit vers l’artère pulmonaire est rétrécie (sténose pulmonaire).
• L’épaisseur du ventricule droit est anormalement augmentée (hypertrophie ventriculaire droite).

La tétralogie de Fallot représente environ 1 malformation cardiaque sur 10.

Causes de la tétralogie de Fallot

Les causes de la tétralogie de Fallot ne sont pas clairement identifiées, mais il est possible qu’elle soit d’origine génétique. En effet, la tétralogie de Fallot est présente dans plusieurs syndromes génétiques rares, dont le syndrome de DiGeorge, aussi connu sous le nom de « microdélétion 22q11 ».

Il existe des facteurs chez la mère augmentant le risque de malformation pendant la grossesse :

• un diabète sucré ;
• une phénylcétonurie ;
• un excès d’acide rétinoïque (dérivé de la vitamine A utilisé dans le traitement de l’acné) ;
• une consommation excessive d’alcool (syndrome d’alcoolisation fœtale).

Symptômes de la tétralogie de Fallot

Les anomalies du cœur dans une tétralogie de Fallot entraînent un problème d’oxygénation du sang. Le sang ne distribue plus correctement l’oxygène dans l’organisme.

Les signes de la tétralogie de Fallot à la naissance sont :

• une cyanose (la peau du bébé est de couleur bleutée) ;
• un malaise anoxique, aussi appelé « malaise de Fallot » (ce malaise peut provoquer une perte de connaissance) ;
• un hippocratisme digital, conséquence d’une cyanose chronique : il s’agit d’une déformation des doigts et des ongles, qui se manifeste par des doigts élargis à leur extrémité et des ongles bombés (on parle de doigts « en baguette de tambour ») ;
• un souffle au cœur (on peut entendre des vibrations avec un stéthoscope à cause de la sténose pulmonaire).

Malaise de Fallot : qu'est-ce que c'est ?

Un malaise de Fallot peut survenir tant qu’il n’y a pas eu d’intervention chirurgicale pour traiter la tétralogie de Fallot. Il a souvent lieu le matin et dure entre 15 et 30 minutes.

Pendant un malaise de Fallot, la cyanose de l’enfant augmente. Il s’agite pendant quelques secondes avant de devenir pâle et mou (hypotonie). Les battements de cœur et la respiration sont plus rapides (tachycardie et polypnée).

Un malaise de Fallot est une urgence médicale. Le service de cardiologie pédiatrique le plus proche est à contacter. En attendant, il est conseillé de replier les genoux de l’enfant sur son thorax.

Un malaise de Fallot peut être déclenché par : des pleurs, une douleur, un effort (téter par exemple), une fièvre, un état déshydraté.

Diagnostic et traitements de la tétralogie de Fallot

Diagnostic

Avant la naissance, le diagnostic de la tétralogie de Fallot peut se faire par échographie.

Après la naissance et si le bébé présente un état cyanosé (la peau est bleutée), un test pour mesurer la quantité d'oxygène dans le sang est réalisé. Une échographie permet de voir l'état du cœur et un écho-doppler permet d'étudier l'écoulement du sang dans les vaisseaux.

Traitement provisoire

Un traitement provisoire (aussi appelé « traitement palliatif ») peut être proposé en attendant une intervention chirurgicale qui permettra de corriger définitivement les malformations de la tétralogie de Fallot.

• La prostaglandine E1 (aussi appelée « PGE1 ») est un médicament qui empêche la vasoconstriction (c’est-à-dire le rétrécissement des vaisseaux) et qui améliore ainsi l’oxygénation du sang. Cependant, ce médicament n’est efficace que quelques jours, une opération doit être prévue dans les premiers jours qui suivent la naissance.
• Un traitement chirurgical provisoire de la tétralogie de Fallot consiste à faire communiquer l’aorte et l’artère pulmonaire pour y augmenter le débit sanguin (on parle d’« anastomose »).
• Un apport en fer ou des bêtabloquants peuvent être administrés.

Traitement définitif

Le traitement chirurgical définitif de la tétralogie de Fallot a pour but de refermer la communication interventriculaire et d’améliorer le passage du sang vers l’artère pulmonaire.

C’est une opération à cœur ouvert. L’activité cardiaque s’arrête et c’est une pompe qui prend le relais pour maintenir la circulation sanguine (on parle de « circulation extracorporelle » ou « CEC »).