Macrocéphalie

Lorsque la tête a un volume plus important qu'à la normale, il est nécessaire de mener des investigations pour déterminer si une pathologie est à l'origine de cette caractéristique.

Faisons le point sur les causes et les traitements associés à une macrocéphalie.

Macrocéphalie : qu'est-ce que c'est ?

On parle de macrocéphalie lorsque la tête d'une personne est de taille plus importante que la normale, par rapport aux personnes de même sexe et de même âge. Ce signe peut être le révélateur d'une pathologie, il est alors généralement associé à d'autres manifestations. Il peut être présent dès la naissance (macrocéphalie congénitale), ou apparaître plus tardivement (macrocéphalie acquise).

Plusieurs situations peuvent conduire à une augmentation du périmètre crânien :

• Lorsque plusieurs membres d'une même famille présentent une macrocéphalie qui n'a aucun impact sur leur état de santé, on évoque une macrocéphalie bénigne familiale ; il s'agit d'une particularité héréditaire.
• L'hydrocéphalie : elle se traduit par une accumulation de liquide céphalo-rachidien, dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière, qui provoque une augmentation du volume du crâne. Elle est parfois liée à une malformation, qui empêche l'élimination de l'excès de liquide. La pression importante au sein de la boîte crânienne est responsable de maux de tête, associés à des vomissements. Chez les bébés, un des signes classiques qui témoigne de cette affection correspond aux yeux en coucher de soleil : les globes oculaires basculent vers le bas, la paupière supérieure est rétractée. La grande fontanelle (l'espace qui sépare les os du crâne) est également plus large.
• La mégalencéphalie : elle correspond à une augmentation du volume du cerveau, d'origine héréditaire, qui n'est généralement pas associée à un déficit intellectuel. Elle est observée dans le cadre d'une maladie rare, le syndrome de Sotos. Elle est dans ce cas particulier accompagnée d'un retard de développement, à la fois mental et moteur. Les personnes atteintes par cette affection ont des particularités physiques, comme un visage étroit et allongé, un front bombé, un gigantisme des pieds et des mains... Elles sont sujettes aux crises d'épilepsie.
• Un hématome sous-dural, pouvant être la conséquence d'un traumatisme mais également d'une méningite.
• La neurofibromatose, maladie génétique qui se traduit par l'apparition de tâches sur la peau, le développement de tumeurs bénignes, et des déformations osseuses qui peuvent entraîner une macrocéphalie.
• Le syndrome de l'X fragile, une maladie génétique où la macrocéphalie est associée à un retard mental.

Prise en charge de la macrocéphalie

Diagnostic

En cas de macrocéphalie, différents examens vont être menés pour en déterminer la cause précise. Il s'agit notamment :

• chez les bébés, une échographie transfontanellaire (l'appareil est posé au niveau des fontanelles) permet de détecter d'éventuelles anomalies cérébrales ;
• le scanner ou l'IRM du cerveau fournissent également de précieuses indications.

Traitement

Il n'existe pas à proprement parler de traitement de la macrocéphalie en tant que symptôme, et l'approche varie en fonction de sa cause sous-jacente.

Par exemple :

• en cas d'hématome sous-dural, si celui-ci est important, un cathéter ou une opération chirurgicale seront pratiqués pour évacuer le sang ;
• en cas d'hydrocéphalie, une intervention chirurgicale va également être menée, pour court-circuiter cette fois-ci la zone obstruée et permettre l'écoulement du liquide céphalo-rachidien vers une autres région du corps (l'abdomen par exemple).