Crise d'épilepsie chez l'enfant

Sommaire

Une crise d’épilepsie chez l’enfant se caractérise par la venue répétitive et soudaine de courtes crises prenant des aspects très différents. Sa cause est cérébrale et en rapport avec des décharges anormales situées dans les neurones et enregistrées par un électro-encéphalogramme. La majorité des crises d’épilepsie sont bénignes. Observons-les maintenant.

Bon à savoir : parmi les 650 à 800 000 patients touchés par l'épilepsie en France, 250 000 ont moins de 20 ans et 100 000 sont des enfants (entre 2 et 12 ans). Par ailleurs, chaque année, 4 000 enfants de moins de 10 ans déclarent des épilepsies, dont 1 000 sont considérées comme résistantes aux traitements médicamenteux.

Crise d’épilepsie chez l’enfant : ses différents types

Certaines formes d’épilepsie sont caractéristiques de l’enfance et demandent des traitements appropriés. La maturation du cerveau n’étant pas achevée, elle influe sur l’âge d’apparition et l’évolution.

Une crise d’épilepsie peut s’exprimer de diverses manières en fonction de l’endroit, et du caractère de la décharge électrique (diffus ou très précisément situé). Ainsi, on distingue : la crise d’épilepsie partielle, les absences, les crises d’épilepsie tonico-cloniques.

La crise d’épilepsie partielle ou épilepsie focale

Cette forme d’épilepsie (on parle aussi d'épilepsie à pointes ondes temporales) est la plus fréquente des épilepsies de l’enfance (plus de 40 % des cas). Dans ce cas, la décharge n’atteint qu’un petit endroit du cerveau. Les signes dépendent alors de la partie cérébrale touchée, et l'on retrouve alors une grande diversité de manifestations possibles : troubles de la parole ou de la mémoire, troubles sensoriels, sensitifs ou moteurs, etc.

Cette crise s’associe à un trouble de la conscience ou non : l’enfant ne se rend pas compte de ce qu’il dit ou fait. Certaines crises peuvent aller vers une crise convulsive.

Les épilepsies partielles guérissent dans 100 % des cas à l’adolescence. Par ailleurs, les crises sont bien contrôlées avec la prise d’un seul médicament et la plupart des patients ne nécessitent même pas de traitement.

Les absences

Il s'agit de la deuxième forme en fréquence des épilepsies de l’enfance (40 %) après l’épilepsie partielle.

L’enfant, pendant un temps très court (quelques secondes), reste immobile, et fixe du regard. Il ne se souvient pas de cette crise. Il peut avoir des gestes involontaires (automatismes). Aux alentours de 6 ans, plusieurs fois dans une journée, la crise est comme une absence. Elle n’est pas simple à reconnaître.

L’enfant semble rêver, être dans la lune, ou avoir des « trous de mémoire » à l’école, et c’est parfois l’enseignant qui s’en rend compte. Cet épisode, appelé le « petit mal », se multiplie avec la fatigue et l’inactivité.

Les crises d’épilepsie tonico-cloniques

Ici, les crises sont généralisées (on parle aussi de crises « grand mal »). La décharge paroxystique concerne les deux hémisphères cérébraux. L’enfant perd connaissance et tombe, il a des mouvements convulsifs, et peut se mordre la langue.

Il n'est pas rare que ces crises surviennent pendant le sommeil, en fin de nuit. Fréquentes chez l’adulte, elles sont plus rares pendant l’enfance et apparaissent surtout à l’adolescence.

Les épilepsies rares

Environ 20 % des épilepsies sont des épilepsies rares. Elles concernent moins d’une personne sur 2 000 et sont peu connues. Elles débutent toutes dans l’enfance ou l’adolescence.

Les épilepsies rares regroupent de nombreux syndromes épileptiques :

  • convulsions néonatales familiales bénignes ;
  • encéphalopathies épileptiques avec suppression burst ;
  • épilepsies partielles migrantes ;
  • spasmes infantiles ;
  • syndrome de Dravet (dans plus de 85 % des cas consécutif à une mutation dans le gène SCN1A) ;
  • épilepsie myoclono-astatique ou syndrome de Doose ;
  • épilepsies avec pointes ondes continues du sommeil ;
  • épilepsies avec anomalies chromosomiques...

Les épilepsies rares se retrouvent également en relation à d’autres maladies qu’elles soient d’origines métaboliques (convulsions pyridoxine-dépendantes, syndrome d’Alpers) ou structurelles (sclérose tubéreuse de Bourneville).

La plupart de ces épilepsies s'accompagnent de déficience intellectuelle, d’un manque d’autonomie, de troubles du comportement et sont associées à des troubles psychiatriques tels que l'autisme. Certaines peuvent également se doubler de troubles alimentaires, de troubles de la croissance ou de malformations orthopédiques.

Causes d’une crise d’épilepsie chez un enfant

Crises d’épilepsie provoquées par une lésion du cerveau

Cette lésion peut être :

  • une malformation congénitale, des anomalies chromosomiques, des malformations du cerveau ou un syndrome de Rett ;
  • un traumatisme ;
  • une tumeur ;
  • des infections (la mère qui aurait contracté la rubéole ou la toxoplasmose pendant sa grossesse) ;
  • une encéphalite ;
  • une souffrance au moment de la naissance, etc.

Pour ce qui est des épilepsies rares, les causes peuvent être génétiques, liées à une malformation et/ou une anomalie structurelle du cerveau, à des pathologies métaboliques…

Crises d’épilepsie cryptogéniques ou idiopathiques

Existent également les crises d’épilepsie cryptogéniques, on les nomme ainsi lorsqu’une cause ne peut pas être démontrée par les différents examens, ainsi que les crises idiopathiques lorsque l’enfant n’a en général pas de lésions au cerveau. Il aurait davantage une prédisposition génétique, mais la transmission complexe de cette pathologie ne représente qu’une petite minorité.

Bon à savoir : le surmenage, l'insomnie, ainsi que les écrans (télévision, jeux vidéo...) pourraient constituer des facteurs de risque.

Épilepsie : recommandations pour se baigner en toute sécurité

Il n’existe aucune contre-indication à la baignade pour les personnes épileptiques. Il convient néanmoins de respecter certaines consignes de sécurité.

Il y a donc des recommandations à suivre :

  • ne jamais se baigner seul(e) ;
  • prévenir l’entourage du risque de crise ;
  • privilégier les zones de baignade surveillée ;
  • avant la baignade : avertir les maîtres-nageurs-sauveteurs et être accompagné de quelqu'un sachant réaliser les manœuvres de sauvetage ;
  • accompagner les enfants dans l’eau pas à pas ;
  • porter une ceinture ou un gilet de flottaison;

Ces conseils s'appliquent aussi bien en mer qu'en rivière, en lac ou en piscine privée. Dans une embarcation, il faut conserver son gilet de sauvetage et rester accompagné.

Puisqu'il n'y a pas de signes annonciateurs, ces consignes doivent être respectées à chaque instant. Le Pr Fabrice Bartolomei précise : « même si les crises sont rares, le danger est présent et il faut redoubler de surveillance, voire davantage car on est finalement moins attentif dans ces cas-là ».

Traitement et prévention des crises d’épilepsie chez l'enfant

La majorité des crises épileptiques enfantines répondent bien aux traitements (par exemple, dans les épilepsies avec crises focales, le premier traitement proposé permet de faire disparaître les crises chez 60 % des patients environ).

Certaines crises ne demandent qu’une intervention temporaire.

Médicaments pour traiter les crises d'épilepsie

Les médicaments antiépileptiques ne guérissent pas l'enfant, ils n’agissent pas sur la cause mais agissent pour contrôler entièrement la crise et diminuer le risque de rechute.

Le choix du médicament par le neuropédiatre se porte sur l’observation de la situation et de la tolérance à ce médicament. Pour obtenir le contrôle des crises, la prise thérapeutique nécessite d’être régulière, sachant qu'un traitement antiépileptique peut être instauré quel que soit l’âge de l’enfant.

Le traitement commence souvent par la prise d’un seul médicament anticonvulsivant (carbamazépine ou acide valproïque). Sa dose est augmentée par paliers jusqu’à la dose la mieux tolérée. On peut tenter plusieurs remèdes avant de trouver celui qui favorisera un contrôle durable de l’épilepsie, avec le moins d’effets indésirables possibles (les médicaments utilisés sont les mêmes que chez les adultes). Les associations de deux médicaments sont aussi essayées selon les cas.

Bon à savoir : dans un communiqué du 12 juin 2018, l'ANSM indique que le valproate est interdit pendant la grossesse et qu'il ne doit plus être prescrit aux filles, adolescentes et femmes en âge de procréer (sauf circonstances exceptionnelles).

Les traitements proposés en deuxième intention et après sont en général moins efficaces.

Traitement d'urgence

Il existe aussi des traitements d"urgence en cas de crise épileptique prolongée.

Les deux traitements d’urgence actuellement utilisés sont :

  • le diazépam (administration par voie rectale et donc privilégié chez les plus petits) ;
  • le midazolam (administration par voie buccale).

Les deux sont efficaces, c’est donc au médecin de choisir en fonction du profil de l’enfant. Le traitement choisi est à administrer après 5 minutes de crise prolongée, l’objectif étant de ne traiter que les crises qui risquent de durer. Or, la grande majorité des crises cessent d’elles-mêmes en moins de 5 minutes.

Traitement des épilepsies rares

Le traitement est adapté à chaque type d’épilepsie et à chaque enfant. Il est accompagné d’une information sur l'épilepsie, de conseils pour la vie au quotidien et, parfois, d’un soutien psychologique pour l'enfant et sa famille. L’épilepsie doit être dédramatisée puisque l’immense majorité des crises n’a aucune conséquence sur le cerveau. Il faut chercher à limiter les modifications éducatives inappropriées qui ne vont pas avoir d’effet, mais peuvent générer des tensions chez l’enfant.

En effet, des modifications des habitudes de vie et l’angoisse parentale excessive (changements dans le coucher et surveillance pendant le sommeil en cas d'épilepsie nocturne par exemple) peuvent à elles seules contribuer à l’installation de troubles psychopathologiques importants.

Les médecines douces intéressantes contre l'épilepsie chez l'enfant

Les médecines douces peuvent venir compléter le traitement médicamenteux classique. 

  • En aromathérapie, on propose d'utiliser l'huile essentielle de Petroselium crispum (persil frisé). Comme on le sait, l'utilisation des huiles essentielles doit être très prudente chez les enfants, aussi on la réservera aux enfants de plus de 6 ans et on ne peux pas mettre plus d'une goutte sur chaque poignet une foi par et sans dépasser trois semaines consécutives.
  • En gemmothérapie, on peut utiliser sans risque trois semaines par mois, les préparations suivantes (sous forme de gouttes de macérât glycériné 1 DH) : Ficus carica (50 gouttes le matin), Viscum album (50 gouttes à midi) et Ilex aquifolium (50 gouttes le soir).
  • En hémopathie, plusieurs remèdes ayant une action sur le système nerveux peuvent être intéressants (Argentum nitricum, Calcarea carbonica, Magnesia mur, Silicea), mais il est préférable de prendre conseil auprès d'un homéopathe pour utiliser le médicament le plus adapté.
  • Les médecins peuvent aussi proposer de recourir à certains régimes comme le régime cétogène, le régime Atkins, le régime à index glycémique bas. Ces méthodes permettent souvent de réduire le nombre de crises et d’améliorer la qualité de vie mais il est rare qu'elles soient suffisantes pour stabiliser les patients et éliminer totalement les crises.

Crise d'épilepsie chez l'enfant : recours à la chirurgie

Il existe quelques lieux en France pour réaliser la chirurgie de l’épilepsie (l'Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild à Paris, par exemple). L’imagerie cérébrale, les enregistrements électroencéphalographiques, le scanner et parfois des examens plus spécialisés fonctionnels (PETscan, IRM fonctionnelle de motricité, de langage …) contribuent à repérer les zones épileptogènes, responsables du départ des crises d’épilepsie.

Bon à savoir : l’IRM a révolutionné la prise en charge des enfants pour lesquels une anomalie cérébrale est suspectée. L’IRM permet de déceler une lésion expliquant l’épilepsie et d'indiquer si elle est accessible à un traitement chirurgical.

La chirurgie de l’épilepsie s’adresse à des formes focales ne touchant qu'une seule zone cérébrale et pharmaco-résistantes, (c’est-à-dire qu’au minimum deux traitements antiépileptiques conduits de façon adéquate ont successivement échoué à contrôler les crises) soit de 20 à 30 % des épilepsies chez l'enfant. Elle peut en revanche être proposée quel que soit l'âge sachant que de façon générale, il vaut mieux opérer les enfants tôt car la récupération sera meilleure.

La chirurgie consiste à enlever la lésion à l’origine des crises ou la zone épileptogène (résection ou rupture de faisceaux de nerfs), c’est-à-dire celle d’où émerge l’activité électrique anormale à l’origine des crises. En termes de résultats, on estime que :

  • les déconnexions hémisphériques par hémisphérotomie ont un taux de guérison supérieur à 90 % ;
  • les résections focales obtiennent environ 75 % de guérison ;
  • les déconnexions des hamartomes hypothalamiques guérissent près de 75 % des patients (ou en tout cas les améliorent avec une nette diminution de la fréquence et de l’intensité des crises).

Source Entretien avec le Dr Sarah Ferrand Sorbets (l’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild, Paris).

Quant aux risques, ils sont bien évidemment d’ordre neurologique. Selon la localisation du foyer épileptique, le risque de déficit peut s’avérer faible, modéré ou important. Parfois l’amputation de la moitié du champ visuel de l’enfant peut être la seule façon de guérir définitivement une épilepsie dont le foyer est localisé au cœur de la région occipitale.

Ainsi la décision d’opérer ou non, de préserver ou non certaines zones, doit être prise en concertation avec l’équipe médicale, les parents et l’enfant quand il est en capacité de participer à la décision.

Bon à savoir : par la biologie moléculaire, certains gènes sont identifiés, ce qui permet d’avancer dans la compréhension des mécanismes des crises d’épilepsie et de découvrir de nouvelles thérapeutiques.

Ces pros peuvent vous aider