Leucémie de l'enfant

La leucémie de l'enfant est un peu à part parmi les types de cancers du sang car certaines formes affectent tout particulièrement les individus jeunes.

Différentes formes de la leucémie de l'enfant

En France, on recense en moyenne 470 nouveaux cas de leucémies chez l'enfant chaque année. Environ 90 % des leucémies qui affectent les enfants sont des leucémies aiguës :

• leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) qui représentent 400 cas par an ;
• leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) qui représentent 70 cas par an.

Cas des leucémies aiguës lymphoblastiques

Dans près de 80 % des cas, il s'agit de LAL, c'est-à-dire de leucémies qui affectent le développement des lymphocytes B. Ce type de leucémie est particulièrement présent chez :

• les enfants ayant entre 1 et 4 ans ;
• principalement les garçons (55 % des cas).

Le pronostic est toutefois très bon puisque le taux de guérison est de plus de 80 %.

Cas des leucémies aiguës myéloblastiques

Pour ce qui est des LAM, ce sont surtout les nourrissons (moins de 1 an) qui sont touchés. Chez ces enfants, le taux de guérison est d'environ 60 %.

Il est important de préciser que les enfants ayant été soumis à de fortes doses de rayonnement (par exemple, suite à un accident nucléaire ou, au Japon, après l'explosion des bombes atomiques au cours de la Seconde Guerre mondiale) présentent davantage de risque de développer une leucémie aiguë myéloblastique (LAM) qu'une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).

Rares cas de leucémie aiguë à mégacaryoblastes

La leucémie aiguë à mégacaryoblastes est un type de leucémie pédiatrique particulièrement rare (seulement 1 % des leucémies chez l'enfant). Elle se caractérise par une atteinte des cellules à l'origine de la formation des plaquettes sanguines (qui permettent la coagulation). Il s'agit d'une pathologie extrêmement sévère pour laquelle le pronostic est particulièrement mauvais.

Leucémies chroniques

Les seules leucémies chroniques susceptibles d'être retrouvées chez les enfants (10 % des cas) sont :

• les leucémies myéloïdes chroniques (LMC) ;
• les leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC) qui ne concernent que de très jeunes enfants et sont dues à une anomalie génétique entraînant d'autres troubles, notamment au niveau cardiaque.

On recense environ 25 enfants concernés chaque année.

Facteurs de risque de la leucémie de l'enfant

Même si on ne connaît pas de cause précise à la leucémie chez l'enfant, les facteurs de risque de leucémie sont plus spécifiques que chez l'adulte. L'origine génétique est la première.

Origines génétiques

La leucémie de l'enfant peut couramment avoir une origine génétique :

• anomalie chromosomique, dont la trisomie 21 (risque 20 fois plus grand chez ces enfants) ;
• maladie de Fanconi, caractérisée par un dysfonctionnement progressif de la moelle osseuse ;
• neurofibromatoses et ataxie télangiectasie, des troubles affectant l'ectoderme, l'une des couches de tissu chez l'embryon ;
• syndrome de Bloom, un trouble chromosomique ayant un important retentissement sur la croissance ;
• syndrome de Klinefelter, un syndrome qui retentit sur le développement sexuel des hommes ;
• syndrome de Li-Fraumeni, un syndrome familial qui prédispose à diverses tumeurs ;
• syndrome de Shwachman-Diamond, un trouble qui affecte notamment la moelle osseuse, le pancréas et le squelette (avec des symptômes assez semblables à ceux observés en cas de leucémie) ;
• syndrome de Wiskott-Aldrich, se traduisant par une atteinte des cellules sanguines et immunitaires.

Par ailleurs, certains autres liens génétiques peuvent entrer en ligne de compte :

• Les enfants d'origine caucasienne et hispanique sont plus touchés que les autres.
• Par ailleurs, le fait pour un enfant d'avoir un frère ou une sœur qui a été victime d'une leucémie triple le risque d'en être également atteint, notamment à la naissance. Le risque diminue ensuite progressivement jusqu'à l'âge de 7 ans. Chez des jumeaux identiques, ce risque est de 20 %.

Autres facteurs de risque

Les leucémies chez l'enfant peuvent êtres dues à d'autres facteurs de risque, tels que :

• Un poids trop élevé à la naissance, bien que les preuves scientifiques de ce facteur soient insuffisantes. Il semblerait que les enfants pesant plus de 4 kg à la naissance présentent un risque plus élevé de leucémie infantile.
• Les leucémies de l'enfant peuvent également avoir des facteurs de risques similaires à l'adulte (exposition au benzène, radiations ionisantes naturelles telles que le radon, chimiothérapie, radiothérapie, etc.) et présenter alors des causes du cancer proches.
• De même, si, au cours de la grossesse, la mère est exposée à des pesticides ou à des solvants (présents dans la peinture), elle pourrait augmenter les risques de cancer du sang chez l'enfant à naître. Cela est également vrai en cas de consommation d'alcool et/ou de tabac.

Pronostic en fonction du type de leucémie

Le pronostic de survie en cas de leucémie de l'enfantdépend :

• du type de leucémie dont l'enfant est atteint ;
• et dans chaque type, de nombreux facteurs propres à chaque forme de la maladie.

Leucémie aiguë lymphoblastique chez l'enfant

En cas de leucémie aiguë lymphoblastique, le pronostic varie en fonction :

• du nombre de globules blancs, un élément fondamental, car plus il est bas (inférieur à 50 000 cellules/mm³), meilleur est le pronostic ;
• de l'âge puisque les enfants ayant entre 1 et 10 ans présentent de plus grandes chances de survie que les enfants de moins de 1 an ou de plus de 10 ans ;
• des atteintes chromosomiques éventuelles (les personnes porteuses du chromosome de Philadelphie ont un pronostic plus sombre) ;
• de la rapidité de la réaction face au traitement, les enfants dont la leucémie est guérie dans les deux semaines qui suivent le début de la chimiothérapie ayant un meilleur pronostic que les autres.

D'un point de vue strictement statistique, 89 % des enfants ayant entre 0 et 19 ans et étant touchés par une LAL seront en vie 5 ans (ou plus) après que le diagnostic ait été posé.

Leucémie aiguë myéloblastique chez l'enfant

En cas de leucémie aiguë myéloblastique, le pronostic varie en fonction :

• du nombre de globules blancs car plus il est bas (inférieur à 100 000 cellules/mm³), meilleur est le pronostic ;
• de l'âge (dans une moindre mesure), les jeunes enfants ayant de plus grandes chances de survie que les adolescents ;
• des anomalies chromosomiques (les enfants atteints de monosomie 5 ou 7 ont un pronostic plus sombre que les autres) ;
• de la rapidité de la réaction face au traitement, les enfants dont la leucémie réagit au premier cycle de chimiothérapie ayant un meilleur pronostic que les autres.

D'un point de vue statistique, 67 % des enfants ayant entre 0 et 19 ans et étant touchés par une LAM seront en vie 5 ans (ou plus) après que le diagnostic a été posé.